escamosas acantolítica primária …

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Abstrato

fundo

apresentação do caso

Uma mulher de 59 anos de idade foi submetido a hemicolectomia direita devido à grande tumor no ceco e parte inicial do cólon ascendente. Microscopicamente, o tumor consistiu em ninhos de focally queratinizante células grandes, atípicos, escamosas epiteliais. Cerca de 70% do tumor mostrou mudanças acantolíticas e acantholysis foi igualmente distribuído através de todo o tumor. células tumorais de forma imunohistoquímica foram difusamente positivo para citoqueratina (CK) AE1 / AE3 e focalmente positiva para o antígeno epitelial de membrana e sindecam 1. Todos os outros anticorpos testados (CK7, CK 20, CK MNF116, E-caderina, beta-catenin, p63, p16, CD31, CD34, CEA, estrogênio, progesterona) mostraram reação negativa. ácido periódico de Schiff e coloração com azul Alcian não mostrou nenhum material mucinoso intracelular ou extracelular no tumor. O diagnóstico de carcinoma de células escamosas acantolítica do ceco era suspeito e exame complementar foi recomendado para excluir possibilidade de carcinoma metastático. exame clínico extensa que incluiu também a todo o organismo PET / CT não apresentaram tumores adicionais. Após a exclusão de uma possível doença metastática o diagnóstico do carcinoma de células escamosas acantol�ica primário do ceco foi confirmada. Seis meses após a cirurgia a metástase no intestino delgado e recorrência na cavidade abdominal no local da cirurgia apareceu e tinham a mesma característica morfológica que o tumor primário no ceco.

Conclusão

Relatamos um caso único de ASCC provenientes de ceco e neste caminho amplia a gama de tumores originários de cólon. Relatórios de mais casos de ASCC do cólon, possivelmente, ajudar a elucidar origem, evolução clínica e terapêutica destes tumores.

fundo

apresentação do caso

Uma mulher de 59 anos de idade que se apresentou com uma história de um mês a menor dor abdominal e aguado intermitente, fezes com sangue foi admitida em nosso hospital. Ao exame físico, ela foi encontrada para ter direito inferior sensibilidade abdominal quadrante sem guarda. Exames de sangue revelaram anemia e proteína C reativa foi ligeiramente elevada. Sua história médica incluía histerectomia devido a vários miomas 25 anos anteriores e segmentectomia da mama direita há 3 anos. diagnóstico Patohistological de lesão de mama foi displasia mamária com proliferação epitelial intraductal habitual e atípica e focos de adenosis sem sinal de carcinoma intraductal ou invasivo. Sua mãe e irmão morreu de câncer de cólon convencional na idade de 69 e 63 anos, respectivamente. Pai morreu de câncer de pulmão de pequenas células na idade de 67 anos. A colonoscopia foi realizado e mostrou grande tumor no ceco e parte inicial do cólon ascendente. foi sugerida A natureza maligna biópsia confirmada do processo e diagnóstico de carcinoma de células escamosas. Abdominal CT mostrou grande tumor no cecoascending região do cólon e nódulos linfáticos regionais alargados. Sinais de metástases à distância não são encontrados. A radiografia de tórax foi normal. A hemicolectomia direita com remoção dos gânglios linfáticos adjacentes pericólica foi realizado.

Grosseiramente, na região de cecoascending, um ulcero-proliferativa, tumor cinza esbranquiçada medindo 9 cm de diâmetro máximo foi encontrado (Figura 1A e 1B). Microscopicamente, o tumor consistia de ninhos de focalmente queratinizantes, células epiteliais escamosas atípicas, (Figura 1C). Cerca de 70% do tumor mostrou mudanças acantolíticas e acantholysis foi igualmente distribuído através de todo o tumor (Figura 1D). Nos espaços pseudoglandulares lúmen-like, queratinócitos isoladas e células inflamatórias foram detectados (Figura 1E). As células tumorais foram grandes, com eosinofílica brilhante, citoplasma focally vidrados e núcleos vesiculares com pequeno a médio porte nucléolo (Figura 1F). Os elementos de carcinoma de células fusiformes não foram encontrados. O tumor infiltrado todas as camadas da parede intestinal e espalhar profundamente para dentro do tecido gordo circundante. Vinte e dois linfonodos recebido com a amostra não mostrou metástases.

características macroscópicas, microscópicas e de imunohistoquímica do carcinoma de células escamosas acantolítica do ceco. (A) Manifestamente, na região de cecoascending, um tumor cinza esbranquiçada ulcero-proliferativa foi encontrado. (B) O tumor infiltrado todas as camadas da parede intestinal e espalhar profundamente para dentro do tecido gordo circundante. (C) Microscopicamente, o tumor consistiu de células grandes, atípicos, escamosas epiteliais com formação de queratina abundante (H&E, × 100). (D) Grandes áreas de tumor mostrou mudanças acantholythic proeminentes (H&E, × 100). (E) Formação de pseudoglandular com queratinócitos isoladas e células inflamatórias foram também detectados (H&E, × 100). As células tumorais (F) foram grandes, com eosinofílica brilhante, focally citoplasma vidrados e núcleos vesiculares com pequeno a médio porte nucléolo (400 ×). células tumorais (G) de forma imunohistoquímica foram difusamente positivo para citoqueratina AE1 / AE3 incluindo acantolítica e área de pseudoglandular (× 200). (H) Sindecana-1 expressão foi reduzida e confinada em pequeno grupo de células malignas individual (× 200).

coloração imuno-histoquímica foi realizada seguindo o imunoperoxidase estreptavidina microondas protocolo (MSIP) sobre DAKO Techmate Horizon imunohistoquímica automatizado usando os anticorpos primários seguintes: citoqueratina (CK) AE1 / AE3, CK7, CK 20, CK MNF116, EMA, E-caderina, beta-catenin , p63, p16, CD31, CD34, CEA, estrogénio, progesterona (todos os anticorpos foram adquiridos a partir de DAKO, Dinamarca). controlo positivo e negativo apropriado foi usado para cada anticorpo. ácido periódico Schiff e coloração azul alcian foram feitas seguindo o procedimento padrão.

células tumorais de forma imunohistoquímica foram difusamente positivos para CK AE1 / AE3 (Figura 1G) e focally positivo para antígeno de membrana epitelial e sindecam 1 (Figura 1H). Todos os outros anticorpos testados apresentaram reação negativa. ácido periódico Schiff e coloração azul alcian não mostrou nenhum material mucinoso intracelular ou extracelular no tumor, incluindo acantolítica e áreas pseudoglandulares. As características microscópicas do limite mucosa tumor-ceco indicado tumor primário (Figura 2A e 2B) e o diagnóstico de suspeita de carcinoma de células escamosas acantol�ica do ceco. extensa análise adicional foi recomendado para excluir possibilidade de carcinoma metastático. O paciente foi submetido ginecológico, cabeça e pescoço e exame pulmological. O exame clínico e ultra-sonografia pélvica e de mama, a mamografia, cabeça e pescoço e pulmão MRI encontrado nenhum tumor adicional. Finalmente, o paciente foi submetido a todo o organismo PET / TC que também não apresentaram tumores adicionais. Após a exclusão de uma possível doença metastática o diagnóstico do carcinoma de células escamosas acantol�ica primário do ceco foi confirmada.

A mucosa limite tumor-ceco do carcinoma de células escamosas acantolítica do ceco. (A) O tumor começou na mucosa do cólon e foi superior pesada (H&E, x 40). (B) O limite mucosa tumor-ceco também indicado tumor primário (H&E, 200x).

O paciente não teve complicações durante a evolução pós-operatória e recebeu alta 12 dias após a cirurgia com exame oncológico sugerido e tratamento. quimioterapia adicional foi realizado e os pacientes receberam 5-florouracil e ácido folínico durante seis meses. A terapia de radiação não foi aplicada. Seis meses após a cirurgia a metástase no intestino delgado e recorrência na cavidade abdominal no local da cirurgia apareceu e tinham a mesma característica morfológica que o tumor primário no ceco.

Discussão

Em ASCC das alterações moleculares diferentes da pele e da mama têm sido associados com a perda de adesão celular, incluindo a perda de E-caderina ou sindecano-1 [12 13]. No nosso caso de tumor de células mostraram perda de caderina-E e beta-catenina, enquanto sindecam-1 expressão foi reduzida e confinada em pequeno grupo de células malignas isolada. Perda de caderina-E, beta-catenin e alterou sindecam-1 expressão sugerem uma adesão celular prejudicada, o que pode explicar a aparência histológica peculiar destes tumores e contribuir para o comportamento clínico agressivo observado em pele, pênis e ASCC de mama [6. 10 . 12]. No nosso caso teve tumor também naturalmente agressivo, mas tirar conclusões sobre o comportamento clínico deste tipo de tumor no cólon são difíceis porque este é o primeiro caso descrito com limitada follow-up.

Consideramos também HPV como potencialmente cancerígeno, mas imunocoloração para p16 foi negativo e, portanto, investigações adicionais não foram realizados.

É importante para o patologista para discriminar entre ASCC colónico primário e metástases de qualquer SCC ou ASCC de outro lugar. Do mesmo modo, a metástase de carcinoma endometrióide com diferenciação escamosa ou carcinoma de células de transição com a formação de glândula e diferenciação escamosa devem ser tomadas em consideração. carcinomas endometrióide são imunohistoquímica positiva para os receptores CK7, progesterona e estrogênio, enquanto carcinomas de células transicionais são positivos para CK7 e CK20. No nosso caso, esses marcadores foram negativos e CK AE1 / AE3 foi fortemente e difusamente positivo no tumor todo, incluindo pseudoglandular e áreas acantolíticas. Recomendado extenso exame clínico adicional e análise imunohistoquímica excluídos possível doença metastática e paciente preenche todos os critérios para o diagnóstico de carcinoma ASCC primário.

Há quatro principais teorias patogênicas propostas que tentam explicar a origem do SCC do cólon [1 2]. células escamosas, que são a fonte para SCC poderia originar de proliferação de reserva não confirmada ou células basais após uma lesão da mucosa, de metaplasia escamosa do epitélio glandular resultante da irritação crônica, a partir de ninhos embrionárias de células ectodérmicas ou a partir de células-tronco [1. 2].

ASCC do cólon também deve ser diferenciada de carcinoma adeno e angiosarcoma. carcinoma adeno é definida como um tumor com o componente glandular e escamosas maligna e o potencial de metástases [17]. No cólon e reto, este tumor é extremamente raro e é responsável por 0,1% a 0,2% de todos os cancros do cólon. Histogênese do carcinoma adeno é teorias obscuras e diversos, que são semelhantes às teorias da origem do SCC do cólon, foram propostas para tentar explicar diferenciação escamosa na mucosa do cólon [17]. componente glandular maligna em carcinoma do cólon adeno reter característica imuno-histoquímica de adenocarcinoma do cólon convencional (positividade para CK20 e CEA) e contêm material mucinoso no lúmen ou células citoplasma [17].

Outra tumor raro deve ser distinguido do ASCC é o angiossarcoma, especialmente na variante de ASCC denominado pseudovascular ou angiossarcoma-CEC como onde os espaços de anastomose e canais que estão imitando vasos neoplásicos de angiossarcoma são formados e formação de queratina está ausente [8. 9]. Angiosarcoma ocorre muito raramente no trato intestinal ou como neoplasia primária ou metastática e podem apresentar grande dificuldade de diagnóstico, especialmente quando se exibe citomorfologia epithelioid [18]. Um diagnóstico incorreto de angiossarcoma pode levar a um tratamento inadequado e prognóstico. O exame imunoistoquímico é uma ferramenta útil em fazer a distinção mas citoqueratinas epiteliais e de antigénio de membrana não deve ser considerada como um critério discriminante distinta, porque as células endoteliais malignas pode ser positivo [18]. Allison et ai. [18] imuno-histoquimicamente analisada uma série de 8 angiossarcoma primário e metastático envolvendo o tracto gastrointestinal e descobriram que as células de tumor foram imunorreactivas para citoqueratinas AE1 / AE3 (7/8), citoqueratina 7 (08/02), Cam5.2 / citoqueratina 8 ( 5/8), e citoqueratina 19 (5/8). Em um caso fracamente e positividade focal para o antígeno de membrana epitelial também foi observado [18]. Em contraste com uma angiossarcoma, as células de ASCC são negativos para marcadores endoteliais, tais como CD31, CD34 e factor de von Willebrand e desses marcadores, deve ser incluído na diferenciação de ASCC angiossarcoma [8. 9. 18].

Os resultados imuno-histoquímica e histoquímica da presente tumor eram compatíveis com os dados anteriores do ASCC e exclui possibilidade de carcinoma adeno ou angiosarcoma [8-13].

Conclusão

Relatamos um caso único de ASCC provenientes de ceco e neste caminho amplia a gama de tumores originários de cólon. Relatórios de mais casos de ASCC do cólon, possivelmente, ajudar a elucidar origem, evolução clínica e terapêutica destes tumores.

Consentimento

Interesses competitivos

Os autores declaram que não têm interesses conflitantes.

Contribuições dos autores

ZJ fornecido informação clínica relevante sobre o paciente, elaborou o manuscrito e estava envolvido na revisão do manuscrito. IL e ML estavam envolvidos em pesquisa bibliográfica e preparar o material. MU adquiriu microfotografias e elaborou o manuscrito. BK participaram da avaliação histopatológica e elaborou o manuscrito. DT participou da avaliação histopatológica, delineou o conceito geral do manuscrito, e foi envolvido na elaboração e revisão crítica. Todos os autores leram e aprovaram o manuscrito final.

Filiações dos autores

Departamento de Cirurgia, Nova Gradiska Hospital Geral

Departamento de Cirurgia, Hospital Universitário Sestre milosrdnice

Departamento de Patologia, Hospital Universitário Sestre milosrdnice

Faculdade de Medicina da Universidade de Zagreb

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